НИВЛ при миопатии центрального стержня — действенный способ обеспечения полноценного дыхания

НИВЛ при миопатии центрального стержня — действенный способ обеспечения полноценного дыхания

Миопатия центрального стержня – одно из врождённых редко встречающихся нервно-мышечных заболеваний. Проявляется в патологии скелетных мышц. Первые проявления наблюдаются, как правило, в детском возрасте, реже — в зрелом. На основании проведённых многочисленных исследований установлено, что все больные с миопатией должны быть обследованы на предмет определения

  • полноценности дыхания,
  • насыщенности гемоглобина кислородом,
  • состояния дыхания во сне.

Исследования проводятся в динамике. Очень важно своевременно провести диагностику нарушений дыхания при врожденных миопатиях. Сделать это можно здесь https://ukrtelemed.com/diagnostika-narusheniy-dyhaniya/.

Медикаментозное лечение таких патологий до настоящего времени не предложено.

Если обнаружены дыхательные расстройства, таким больным предлагают специальную дыхательную лечебную физкультуру, более активное раннее лечение инфекций и применение

НИВЛ при миопатиях центрального стержня: насколько действенно

До недавнего времени искусственная вентиляция лёгких проводилась в условиях стационара. Для подачи воздуха от аппарата, очищающего и создающего необходимое давление воздуха, в трахею вставляли трубку. Трахеотомия – это хирургическая операция, что само по себе чревато различными осложнениями, как и открытый неприродный вход в трахею. Такая инвазивная процедура предопределяет необходимость пребывания больного постоянно в стационаре. В то же время прекращение ранее начатого ИВЛ может повлечь самый негативный исход.

В настоящее время существуют серийно изготавливаемые промышленностью аппараты, с помощью которых появилась возможность проводить вентиляцию лёгких у больных дома. Исследования показали, что неинвазивная вентиляция лёгких при миопатии центрального стержня и других нейромышечных заболеваниях, при которых больным требуется дыхательная поддержка, обеспечивает:

  • снижение осложнений и смертельных случаев,
  • уменьшение случаев госпитализации тяжёлых больных в реанимационные отделения,
  • повышение качества жизни пациентов и их семей.

Выбрать аппарат и маску, через которую пациент дышит, следует по совету врача. Режимы настройки аппарата под руководством врача выбирают в зависимости от состояния больного, которое характеризуется основными показателями:

  • парциальным давлением углекислого газа в артериальной крови, которое ночью может превышать допустимые значения: PaCO2>45,
  • недостаточным содержанием кислорода в крови — менее 88% на протяжении 5 минут и более,
  • ёмкость воздуха в лёгких менее 50 %.

Чаще всего используют НИВЛ ночью и по несколько часов днём.

admin